किशोर में पीनियल क्षेत्र का मास: जर्मिनोमा और उसके मार्कर
शिकायतें गलत क्रम में आती हैं। सोलह वर्षीय किशोर में दोहरी दृष्टि अक्सर ऑप्टिशियन के अपॉइंटमेंट तक पहुँचती है। सिरदर्द को स्क्रीन और देर रात तक जागने का दोष दिया जाता है। फिर किसी को ध्यान आता है कि आँखें ऊपर नहीं देख पा रही हैं, और उसके बाद जो स्कैन होता है वह दिमाग के बीच में एक छोटा मास दिखाता है, जहाँ एक दर्जन अलग-अलग ट्यूमर बैठते हैं और एक ही तस्वीर में एक जैसे दिखते हैं। इनमें से कौन सा है, यह ऑपरेशन से पहले पता करना — यही इस पोस्ट में चलता है।
इतना छोटा मास पूरे दिमाग में दबाव क्यों बढ़ाता है
पीनियल ग्रंथि तीसरे वेंट्रिकल की छत के पिछले हिस्से से जुड़ी होती है, ठीक उस संकरी नली के पास जो उसमें से तरल बाहर निकालती है। वहाँ से आगे बढ़ता जर्मिनोमा उस नली को बंद कर सकता है, और इसी से दबाव बढ़ता है (Eye and Brain, 2023)।
पीनियल क्षेत्र के ट्यूमर में हाइड्रोसेफलस आमतौर पर ट्यूमर द्वारा सेरेब्रल एक्वाडक्ट के अवरोध के कारण होता है, जैसा कि जर्नल Eye and Brain में 2023 के पीनियल जर्मिनोमा की समीक्षा में कहा गया है, जो इसे प्रस्तुति के समय लगभग 90% रोगियों में बताती है और एक श्रृंखला का हवाला देती है जिसमें 56 में से 43 रोगियों (81%) में रेडियोग्राफिक रूप से इसकी पुष्टि हुई। पैपिलोएडीमा, यानी आँख के पिछले हिस्से में सूजन जो बढ़े हुए दबाव से होती है, पीनियल क्षेत्र के लगभग 60% ट्यूमर में पाया जाता है।
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बचपन के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र जर्म सेल ट्यूमर पर NCI का PDQ सारांश बताता है कि पीनियल क्षेत्र के ट्यूमर वाले रोगियों में आमतौर पर सुप्रासेलर या बेसल गैंग्लियोनिक क्षेत्र के ट्यूमर वाले रोगियों की तुलना में लक्षणों का इतिहास छोटा होता है, और बढ़ा हुआ इंट्राक्रैनियल प्रेशर तथा डिप्लोपिया टेक्टल और एक्वाडक्टल संपीड़न से संबंधित होते हैं। सिरदर्द के उन पैटर्न पर हमारा लेख जिनके लिए ब्रेन स्कैन होता है बताता है कि दबाव का सिरदर्द साधारण सिरदर्द से कैसे अलग होता है।
जो आँखें ऊपर नहीं देख पातीं, वे टीम को क्या बता रही हैं
आँख के निष्कर्ष किसी भी इमेजिंग से पहले घाव का स्थान बता देते हैं, क्योंकि ऊर्ध्वाधर दृष्टि को नियंत्रित करने वाली संरचनाएँ डॉर्सल मिडब्रेन में, पीनियल ग्रंथि के ठीक नीचे होती हैं।
समूह में इन्हें पैरिनॉड सिंड्रोम कहा जाता है, और Eye and Brain समीक्षा इसे 75% तक रोगियों में बताती है। सबसे विशिष्ट संकेत है संयुग्म ऊर्ध्वगामी दृष्टि का सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी, जो 69.7% रोगियों में मौजूद है, जबकि नीचे की दृष्टि आमतौर पर सुरक्षित रहती है। इसके साथ: अर्ध-फैली हुई पुतलियाँ जो प्रकाश पर कम प्रतिक्रिया देती हैं लेकिन निकट दृष्टि के लिए संकुचित होती हैं, जिसे लाइट-नियर डिसोसिएशन कहते हैं; कन्वर्जेंस-रिट्रैक्शन निस्टैग्मस, जिसमें ऊपर देखने की कोशिश आँखों को अंदर और पीछे खींचती है; और ऊपरी पलक का खिंचाव, जिसे कोलियर साइन कहते हैं। डिप्लोपिया 74.3% रोगियों में होता है। NCI पैरिनॉड सिंड्रोम, यानी ऊर्ध्वाधर दृष्टि की कमी, कन्वर्जेंस निस्टैग्मस और लाइट-नियर प्यूपिलरी रिस्पॉन्स डिसोसिएशन, के साथ-साथ सिरदर्द तथा मतली और उल्टी को पीनियल और पोस्टीरियर तीसरे वेंट्रिकुलर क्षेत्र के मास के लिए अद्वितीय संकेतों में सूचीबद्ध करता है। कोलियर साइन Eye and Brain समीक्षा से आता है, उस सूची से नहीं।
दृष्टि क्षेत्र की कमी कुछ और बताती है: Eye and Brain समीक्षा नोट करती है कि यह ऑप्टिक काइज़्म तक फैले सुप्रासेलर विस्तार वाले बाइफोकल ट्यूमर का संकेत देती है। कुछ रोगी सुप्रासेलर और पीनियल दोनों क्षेत्रों में घावों के साथ पेश होते हैं, और NCI नोट करता है कि दूसरा घाव अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है और MRI में पाया जाता है। सुप्रासेलर रोग में, एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की कमी से होने वाला डायबिटीज इन्सिपिडस 70% से 90% रोगियों में होता है और NCI के अनुसार यह सबसे आम प्रारंभिक लक्षण है; Eye and Brain समीक्षा इसे पीनियल जर्मिनोमा के 41% तक और सुप्रासेलर जर्मिनोमा के 93% में बताती है।
वहाँ एक दर्जन अलग-अलग ट्यूमर बैठ सकते हैं
पीनियल क्षेत्र बचपन के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र जर्म सेल ट्यूमर का सबसे आम उत्पत्ति स्थल है, 45% के साथ, और सुप्रासेलर क्षेत्र 30% के साथ दूसरे स्थान पर है, NCI के अनुसार। पश्चिमी देशों में ये ट्यूमर 10 से 19 वर्ष की आयु के बीच चरम पर होते हैं, और पुरुष रोगियों में पीनियल क्षेत्र के प्राथमिक ट्यूमर की अधिकता होती है।
जो स्कैन तय नहीं कर सकता वह यह है कि यह कौन सा ट्यूमर है। जर्म सेल परिवार जर्मिनोमा और नॉन-जर्मिनोमेटस जर्म सेल ट्यूमर में बंटता है, जिन्हें NCI एम्ब्रायोनल कार्सिनोमा, योक सैक ट्यूमर, कोरियोकार्सिनोमा, टेराटोमा (परिपक्व या अपरिपक्व), सोमैटिक-प्रकार की घातकता वाला टेराटोमा, और मिश्रित जर्म सेल ट्यूमर के रूप में सूचीबद्ध करता है। उस परिवार के बाहर उसी स्थान पर पाइनियोब्लास्टोमा और पाइनियोसाइटोमा होते हैं, जो पीनियल ग्रंथि की अपनी कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं, टेक्टल ग्लियोमा, और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र लिम्फोमा। Eye and Brain समीक्षा कहती है कि CT और MRI का जर्म सेल ट्यूमर के लिए 85% से 90% पूर्वानुमान मूल्य है लेकिन वे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र जर्मिनोमा और लिम्फोमा को अन्य ट्यूमर से पूरी तरह अलग नहीं कर सकते, इसलिए अकेले इमेजिंग आमतौर पर जाँच का अंत नहीं होती।
सौम्य पीनियल सिस्ट, जो ट्यूमर नहीं हैं, आम हैं: उच्च-रिज़ॉल्यूशन MRI पर 100 स्वस्थ युवा स्वयंसेवकों के 2007 के अध्ययन में 23% में पीनियल सिस्ट पाए गए, औसत सबसे बड़ा व्यास 4.3 मिलीमीटर (रेंज 2 से 14), जो लेखकों के अनुसार पहले के शव-परीक्षा अध्ययनों से मेल खाता है; दीर्घकालिक फॉलो-अप वाले दो विषयों में कोई बदलाव नहीं दिखा (Pu et al., AJNR American Journal of Neuroradiology, 2007)। जर्म सेल ट्यूमर दिमाग के बाहर भी उत्पन्न होते हैं, और वहाँ भी यही मार्कर समान काम करते हैं, जैसा कि युवा महिलाओं में अंडाशय के जर्म सेल ट्यूमर पर हमारा लेख बताता है।
वे मार्कर जो किसी भी ऊतक से पहले योजना तय कर सकते हैं
AFP, अल्फा-फेटोप्रोटीन, और बीटा-hCG, ह्यूमन कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन का बीटा सबयूनिट, दो सबसे उपयोगी मार्कर हैं, और NCI स्पष्ट है कि इन्हें सीरम और सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड दोनों में मापा जाता है। मार्कर दोनों में से केवल एक कंपार्टमेंट में बढ़ा हो सकता है, इसलिए दोनों निकाले जाते हैं।
ये जो कर सकते हैं वह है बायोप्सी को क्रम से हटाना, और NCI इस मार्ग को दो अलग-अलग शर्तों के साथ बताता है: बायोप्सी अक्सर आवश्यक होती है सिवाय जब विशिष्ट इमेजिंग विशेषताएँ मौजूद हों और सीरम और/या स्पाइनल फ्लूइड में बढ़े हुए मार्कर पाए जाएँ, और अलग से, कि यदि प्रीऑपरेटिव स्पाइनल फ्लूइड सुरक्षित रूप से प्राप्त किया जा सके और मार्कर बढ़े हुए पाए जाएँ, तो हिस्टोलॉजिकल पुष्टि की आवश्यकता नहीं हो सकती। स्पष्ट रूप से बढ़े मार्कर वाली तस्वीर शुद्ध जर्मिनोमा से दूर और नॉन-जर्मिनोमेटस ट्यूमर की ओर इशारा करती है, जिसे NCI अपने अलग रिजिमेन वाली अलग बीमारी मानता है, और Eye and Brain समीक्षा के अनुसार योक सैक ट्यूमर में AFP बढ़ा होता है। दिशा NCI की है, और समीक्षा प्रतिसंतुलन प्रदान करती है: रोगविज्ञानीय रूप से शुद्ध जर्मिनोमा में भी बीटा-hCG 50 mIU/mL से ऊपर हो सकता है।
जो ये नहीं कर सकते वह है जर्मिनोमा की पुष्टि। NCI का रोगी सारांश सीधे कहता है: ट्यूमर मार्कर स्तर जर्मिनोमा के निदान के लिए उपयोग नहीं किए जाते। यह उस विरोधाभास जैसा नहीं है जो बिना बायोप्सी वाले मार्ग के बगल में दिखता है: बढ़े मार्कर बिना ऊतक के नॉन-जर्मिनोमेटस ट्यूमर की पहचान कर सकते हैं, लेकिन कोई भी मार्कर मान जर्मिनोमा साबित नहीं करता। जर्मिनोमा थोड़ी मात्रा में बीटा-hCG स्रावित कर सकते हैं, आमतौर पर 50 mIU/mL से नीचे, जो 50 IU/L के बराबर है, और Eye and Brain समीक्षा नोट करती है कि कोई सख्त सार्वभौमिक कटऑफ स्थापित नहीं हुआ है। NCI कहता है कि जर्मिनोमा को नॉन-जर्मिनोमेटस ट्यूमर से अलग करने के लिए उपयोग किए जाने वाले स्तर, यूरोप में 50 IU/L और उत्तरी अमेरिका में 100 IU/L, संदिग्ध हैं। टेराटोमा आमतौर पर नकारात्मक मार्कर के साथ आते हैं, जो Eye and Brain समीक्षा स्पष्ट रूप से बताती है, हालाँकि NCI की अपनी मार्कर तालिका अपरिपक्व टेराटोमा में AFP को संदिग्ध और जब अपरिपक्व टेराटोमा में घातक घटक हों तो सकारात्मक होने की अनुमति देती है।
इसलिए जब मार्कर नकारात्मक हों, निदान मानदंडों से नीचे हल्के बढ़े हों, या असामान्य हों, तो निश्चित निदान के लिए एंडोस्कोपिक या ओपन बायोप्सी आवश्यक है, NCI के अनुसार।
स्टेजिंग पूरी रीढ़ क्यों पढ़ती है
ये ट्यूमर स्पाइनल फ्लूइड में बीज बोते हैं। पूरे दिमाग के MRI के अलावा, रीढ़ की MRI आवश्यक है, NCI के अनुसार, और सकारात्मक स्पाइनल फ्लूइड साइटोलॉजी या ड्रॉप मेटास्टेसिस, यानी रीढ़ या कपाल के सबअरक्नॉइड जमाव, मेटास्टेटिक रोग माने जाते हैं। Eye and Brain समीक्षा प्रस्तुति के समय पीनियल ट्यूमर के 30% तक और जर्मिनोमा के 11% में ड्रॉप मेटास्टेसिस बताती है।
Eye and Brain समीक्षा लम्बर पंचर से पहले स्पाइनल MRI पसंद करती है, क्योंकि पंचर स्वयं कृत्रिम ड्यूरल एन्हांसमेंट पैदा कर सकता है जो रोग के रूप में पढ़ा जाता है, हालाँकि वही समीक्षा नोट करती है कि Mark et al. ने पंचर के बाद इमेजिंग किए गए रोगियों में केवल 3.9% में वह एन्हांसमेंट पाया। और NCI स्पष्ट है कि वेंट्रिकुलर स्पाइनल फ्लूइड स्टेजिंग साइटोलॉजी का विकल्प नहीं है। साइटोलॉजी निदान के लिए भी भरोसेमंद नहीं है: Eye and Brain समीक्षा जर्मिनोमा के केवल 38% में तरल में ट्यूमर कोशिकाएँ बताती है।
स्टेज विकिरण क्षेत्र तय करता है। NCI मेटास्टेटिक जर्मिनोमा में 24 Gy की क्रेनियोस्पाइनल इर्रेडिएशन और स्थानीय बूस्ट के साथ उत्कृष्ट परिणाम बताता है, जो स्थानीयकृत रोग की आवश्यकता से कहीं अधिक व्यापक क्षेत्र है।
दबाव और ऊतक के लिए एक ही ऑपरेशन
जब बायोप्सी की आवश्यकता होती है, तो एक ही मार्ग अक्सर दोनों समस्याओं का समाधान करता है। एक ही न्यूरोएंडोस्कोपिक प्रक्रिया मार्कर के लिए स्पाइनल फ्लूइड का नमूना ले सकती है, हाइड्रोसेफलस को राहत देने के लिए तीसरा वेंट्रिकुलोस्टॉमी कर सकती है, और ट्यूमर की बायोप्सी कर सकती है, Eye and Brain समीक्षा के अनुसार, जो Hayashi et al. की एंडोस्कोपी श्रृंखला का हवाला देती है: जर्म सेल ट्यूमर के लिए 96.6% निदान सटीकता, 175 में से 169 ट्यूमर। सीमाएँ भी बताई गई हैं: बायोप्सी टेराटोमेटस घटक को चूक सकती है, और वेंट्रिकुलर रक्तस्राव दृश्य को अस्पष्ट कर सकता है।
जर्मिनोमा अत्यधिक कीमोसेंसिटिव और रेडियोसेंसिटिव ट्यूमर हैं, NCI के अनुसार, और उस संवेदनशीलता का उपयोग जानबूझकर विकिरण को कम करने के लिए किया जाता है: नियोएडजुवेंट कीमोथेरेपी कम विकिरण खुराक और मात्रा की अनुमति देती है। स्थानीयकृत जर्मिनोमा के लिए NCI पूरे वेंट्रिकुलर सिस्टम को कवर करने वाले 24 Gy विकिरण का वर्णन करता है जिसके बाद प्राथमिक स्थल पर 30 से 40 Gy का बूस्ट, और Children's Oncology Group के परीक्षण ACNS1123 में कीमोथेरेपी के प्रति पूर्ण प्रतिक्रिया वाले रोगियों को 18 Gy का पूरे-वेंट्रिकल विकिरण और 12 Gy का बूस्ट मिला। अकेले फोकल विकिरण की सिफारिश नहीं की जाती, क्योंकि NCI कहता है कि इससे वेंट्रिकुलर पुनरावृत्ति होती है। योजना से हटाया गया हर ग्रे उस दिमाग से हटता है जिसके आगे दशकों का उपयोग बाकी है।
Healz आँख के निष्कर्ष, मार्कर और स्कैन को एक केस के रूप में कैसे रखता है
आँख के निष्कर्ष, सीरम और स्पाइनल फ्लूइड मार्कर परिणाम और स्कैन रिपोर्ट एक ही केस के तीन टुकड़े हैं, और वे आमतौर पर तीन विभागों में रहते हैं। Healz उन्हें तारीखों के साथ एक चैट में रखता है।
Healz Frontier AI से सुसज्जित है, इसलिए केस पूरा काम किया जाता है: AFP और बीटा-hCG मान दोनों कंपार्टमेंट में पढ़े जाते हैं, उस तारीख के सापेक्ष जब दोहरी दृष्टि शुरू हुई, न कि एक बार में एक लैब पर्ची। एक कैंसर AI जो MRI रिपोर्ट को बगल में मार्करों के साथ पढ़ता है, वह एक दस्तावेज़ नहीं, एक केस पढ़ रहा है।
Healz रूट-कॉज़ तकनीक से सुसज्जित है, इसलिए यह पहले लेबल पर नहीं रुकता। यह पूछता है कि जल्दबाजी में किया गया अपॉइंटमेंट क्या छोड़ देता है और केस को दस लाख से अधिक दुर्लभ मामलों के विरुद्ध क्रॉस-चेक करता है, जिससे मार्कर-नकारात्मक मास में टेराटोमा, पाइनियोब्लास्टोमा और लिम्फोमा सूची में बने रहते हैं जब तक कि कोई उन्हें हटा न दे।
Healz की मेमोरी हर अपलोड से चिकित्सीय तथ्य निकालती है, उन्हें तारीख देती है, असामान्य मानों को सामने रखती है और उन्हें महीनों में जोड़ती है, ताकि पहले प्रवेश का बीटा-hCG कीमोथेरेपी के बाद निकाले गए बीटा-hCG के बगल में बैठे। आप सेकंड ओपिनियन के लिए बोर्ड-प्रमाणित डॉक्टर को उसी चैट में ला सकते हैं।
अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न
- किशोर में पीनियल क्षेत्र का मास आमतौर पर क्या निकलता है?
पीनियल क्षेत्र बचपन के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र जर्म सेल ट्यूमर का 45% है, NCI के अनुसार। जर्मिनोमा सबसे आम एकल प्रकार है, लेकिन उसी स्थान पर नॉन-जर्मिनोमेटस जर्म सेल ट्यूमर, पीनियल पैरेन्काइमल ट्यूमर, टेक्टल ग्लियोमा, लिम्फोमा और बहुत आम सौम्य पीनियल सिस्ट भी होते हैं।
- क्या ब्रेन जर्मिनोमा का निदान बिना बायोप्सी के हो सकता है?
कभी-कभी जर्म सेल ट्यूमर का निदान बिना ऊतक के हो जाता है, लेकिन विशेष रूप से जर्मिनोमा का नहीं। NCI कहता है कि यदि प्रीऑपरेटिव स्पाइनल फ्लूइड सुरक्षित रूप से प्राप्त किया जा सके और मार्कर बढ़े हुए हों, तो हिस्टोलॉजिकल पुष्टि की आवश्यकता नहीं हो सकती, जबकि इसका रोगी सारांश कहता है कि मार्कर स्तर जर्मिनोमा के निदान के लिए उपयोग नहीं किए जाते।
- पैरिनॉड सिंड्रोम क्या है?
यह डॉर्सल मिडब्रेन पर दबाव से उत्पन्न आँख के निष्कर्षों का समूह है: ऊपर की दृष्टि में कमी, पुतलियाँ जो प्रकाश पर कम प्रतिक्रिया देती हैं लेकिन निकट दृष्टि के लिए संकुचित होती हैं, और कन्वर्जेंस-रिट्रैक्शन निस्टैग्मस, NCI के अनुसार। Eye and Brain समीक्षा इसे पीनियल जर्मिनोमा वाले 75% तक रोगियों में बताती है।
शिकायतें गलत क्रम में आईं, और उत्तर एक आँख परीक्षा, दो तरल पदार्थ और एक स्कैन को एक-दूसरे के सापेक्ष पढ़कर जोड़ा जाता है।
Written by Healz Team · Filed under Health Insights
