मायलोमा से पहले एक हड्डी का घाव: सॉलिटरी प्लाज्मासाइटोमा
एक हड्डी का घाव। एक बायोप्सी जो प्लाज्मा कोशिकाओं का नाम लेती है। एक मज्जा जो साफ आता है। कागज पर यह एक निदान है। व्यवहार में यह अनुपस्थिति के बारे में एक कथन है, और अनुपस्थिति उतनी ही कीमती है जितनी उस खोज की जो इसे ढूंढने गई थी। पूरी खोज को एक मामले के रूप में रखना, अलग-अलग परिणामों की एक श्रृंखला के रूप में नहीं, वही समस्या है जिसके इर्द-गिर्द Healz बनाया गया था।
आगे यह है कि निदान के लिए क्या आवश्यक है, कौन से परीक्षण बहिष्कार करते हैं, और अनुवर्ती क्यों वर्षों तक चलता है।
निदान वास्तव में क्या दावा करता है
एक यूरोपीय विशेषज्ञ पैनल की समीक्षा संचयी घटना को 0.15 प्रति 100,000 बताती है, जबकि अमेरिकी रजिस्ट्री श्रृंखलाएं उससे दो से तीन गुना दरें बताती हैं, इसलिए आंकड़े को दर के बजाय परिमाण के क्रम के रूप में लें (Caers et al., Journal of Hematology and Oncology, 2018)। उस समीक्षा में उद्धृत एकल-केंद्र श्रृंखला में, 1,272 रोगियों को मल्टीपल मायलोमा था, 60 को सॉलिटरी बोन प्लाज्मासाइटोमा और 22 को एक्स्ट्रामेडुलरी प्लाज्मासाइटोमा था।
IMWG मानदंड (Rajkumar et al., Lancet Oncology, 2014) चार आवश्यकताएं निर्धारित करते हैं, और सभी चार एक साथ पूरी होनी चाहिए: हड्डी या नरम ऊतक के बायोप्सी-प्रमाणित एकल घाव के साथ क्लोनल प्लाज्मा कोशिकाओं का साक्ष्य; सामान्य अस्थि मज्जा जिसमें क्लोनल प्लाज्मा कोशिकाओं का कोई साक्ष्य न हो; उस एक घाव के अलावा रीढ़ और पेल्विस का सामान्य कंकाल सर्वेक्षण और MRI, या CT; और अंत-अंग क्षति की अनुपस्थिति जैसे हाइपरकैल्सीमिया, गुर्दे की अपर्याप्तता, एनीमिया या हड्डी के घाव जो लिम्फोप्लाज्मा सेल प्रोलिफेरेटिव विकार के लिए जिम्मेदार ठहराए जा सकते हैं। IMWG एक अलग श्रेणी भी बताता है, न्यूनतम मज्जा संलग्नता के साथ सॉलिटरी प्लाज्मासाइटोमा, जहां समान आवश्यकताएं होती हैं लेकिन क्लोनल अस्थि मज्जा प्लाज्मा कोशिकाएं 10% से कम होती हैं।
Ask Healz.
One chat instead of ten apps. 1M+ rare cases checked. The root cause, not the label. Private.
उन मानदंडों में से केवल एक सकारात्मक है: घाव की बायोप्सी की गई और कोशिकाएं क्लोनल हैं। यूरोपीय पैनल विशिष्ट है कि मोनोक्लोनैलिटी को प्रदर्शित किया जाना चाहिए, "कापा/लैम्ब्डा लाइट चेन प्रतिबंध या PCR-आधारित दृष्टिकोण द्वारा", इसलिए प्लाज्मा कोशिकाओं का नाम लेने वाली पैथोलॉजी रिपोर्ट ने काम पूरा नहीं किया जब तक कि यह क्लोन स्थापित न कर दे। अन्य तीन नकारात्मक हैं। जैसा कि पैनल कहता है, "चूंकि SP अन्य हड्डी या एक्स्ट्रामेडुलरी घावों की अनुपस्थिति से परिभाषित होता है, MM निदान को बाहर करने के लिए इमेजिंग आवश्यक है"।
हड्डी का घाव और नरम ऊतक का घाव अलग क्यों व्यवहार करते हैं
सॉलिटरी बोन प्लाज्मासाइटोमा "मोनोक्लोनल PC घुसपैठ के कारण एकल लाइटिक घाव की उपस्थिति से परिभाषित होता है, नरम ऊतक विस्तार के साथ या बिना"। एक्स्ट्रामेडुलरी प्लाज्मासाइटोमा "एक नरम ऊतक द्रव्यमान से मिलकर होता है जो हड्डी के संपर्क में नहीं होता" (Caers et al., 2018)। हड्डी के साथ संपर्क विभाजन रेखा है, न कि नरम ऊतक की उपस्थिति।
अधिकांश मामलों में हड्डी होती है, लगभग 70% सॉलिटरी प्लाज्मासाइटोमा, और यह उन हड्डियों को पसंद करती है जिनमें अभी भी लाल मज्जा होती है: कशेरुक, फीमर, पेल्विस और पसलियां। एक्स्ट्रामेडुलरी रूप अक्सर सिर और गर्दन, साइनस और नासो- और ऑरोफरीनक्स, और जठरांत्र पथ और फेफड़ों में पाया जाता है।
दस वर्षों में यूरोपीय पैनल के अपने आंकड़े एक सीमा तक फैले हैं: इसका पृष्ठभूमि पाठ बताता है कि लगभग 50% रोगियों में सॉलिटरी बोन प्लाज्मासाइटोमा और 30% में एक्स्ट्रामेडुलरी प्लाज्मासाइटोमा 10 वर्षों के भीतर मायलोमा विकसित होता है, जबकि इसकी प्रैग्नोस्टिक तालिका उसी अवधि पर हड्डी की प्रगति 65% से 84% और एक्स्ट्रामेडुलरी 25% से 35% बताती है (Caers et al., 2018)। हड्डी के आंकड़े को लगभग आधे या अधिक के रूप में पढ़ें, पूर्वानुमान के रूप में नहीं। पैनल विशेष रूप से एक्स्ट्रामेडुलरी रोग में PET-CT की सिफारिश करता है, ताकि नरम ऊतक के घाव मिल सकें जिन्हें हड्डी-केंद्रित खोज का लक्ष्य नहीं है।
मायलोमा वह जगह है जहां इनमें से कुछ मामले पहुंचते हैं, और इसके शुरुआती लक्षण एक-एक करके सामान्य लगते हैं, जैसा कि हमारे अस्पष्ट लक्षण जो मल्टीपल मायलोमा निकलते हैं पर लेख में बताया गया है।
वह जांच जो उत्तर तय करती है
घाव की बायोप्सी की जाती है, और पैथोलॉजी को प्लाज्मा कोशिकाओं का वर्णन करने के बजाय क्लोनैलिटी स्थापित करनी होती है। फिर मज्जा: "सभी संदिग्ध SP रोगियों के लिए एकपक्षीय BM एस्पिरेशन और ट्रेफाइन बायोप्सी की सिफारिश की जाती है" (Caers et al., 2018)। दोनों नमूने, क्योंकि यह जोड़ी प्लाज्मा सेल आकारिकी और कुल घुसपैठ का आकलन करने की अनुमति देती है। उस ऊतक को किसलिए पढ़ा जाता है, और दोनों नमूने अलग-अलग प्रश्नों का उत्तर क्यों देते हैं, यह हमारी अस्थि मज्जा बायोप्सी रिपोर्ट क्या कहती है की मार्गदर्शिका में है।
प्रोटीन अध्ययन समानांतर में चलते हैं: इम्यूनोफिक्सेशन के साथ सीरम और मूत्र इलेक्ट्रोफोरेसिस, साथ ही सीरम फ्री लाइट चेन। पैनल उपचार पूरा होने के बाद सीरम इलेक्ट्रोफोरेसिस और इम्यूनोफिक्सेशन की निगरानी को अनिवार्य कहता है, और कहता है कि निदान के समय असामान्य सीरम फ्री लाइट चेन अनुपात प्रारंभिक आकलन में शामिल होना चाहिए क्योंकि यह प्रैग्नोस्टिक जानकारी देता है। NCI का PDQ सारांश बताता है कि हड्डी के पृथक प्लाज्मासाइटोमा वाले लगभग 25% रोगियों में सीरम या मूत्र में M प्रोटीन पता लगाया जा सकता है, और यह आमतौर पर घाव के लिए पर्याप्त विकिरण के बाद गायब हो जाता है।
फिर इमेजिंग, जहां निदान अक्सर बनता या बिगड़ता है। सादा कंकाल सर्वेक्षण अपने आप में पर्याप्त नहीं है: पैनल कहता है कि कंकाल सर्वेक्षण "प्रारंभिक लाइटिक हड्डी के घावों का पता लगाने के लिए पर्याप्त संवेदनशील नहीं हैं", और NCI सारांश बताता है कि MRI मानक रेडियोग्राफ पर पता न चले अवांछित अस्थि घावों का पता लगा सकता है। इसलिए कंकाल सर्वेक्षण या CT के अलावा, पैनल अतिरिक्त घावों को बाहर करने के लिए आवश्यकतानुसार MRI या PET-CT का इलाज करता है, और उनमें से कम से कम एक को अनिवार्य मानता है।
PET-CT अनुमानित सॉलिटरी बोन प्लाज्मासाइटोमा वाले 33% से 55% रोगियों में चिकित्सीय निहितार्थ वाले अतिरिक्त घाव दिखा सकता है (Caers et al., 2018)। यह निदान का परिष्कार नहीं है। यह एक अलग निदान है, जिसका अलग उपचार है।
जब मज्जा पूरी तरह साफ नहीं होता
क्लोनल प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा न्यूनतम मज्जा घुसपैठ, 10% से नीचे, "अभी भी SP निदान के अनुरूप माना जाता था"। IMWG 2014 तालिका में एक फुटनोट है कि 10% या अधिक क्लोनल प्लाज्मा कोशिकाओं वाला सॉलिटरी प्लाज्मासाइटोमा मल्टीपल मायलोमा माना जाता है, यही कारण है कि सीमा एक पुनर्वर्गीकरण है न कि ग्रेड।
यह निशान सौंदर्य का नहीं है। "निदान के समय, क्लोनल PC द्वारा न्यूनतम BM घुसपैठ की उपस्थिति एक मजबूत प्रैग्नोस्टिक कारक है" (Caers et al., 2018)। IMWG सॉलिटरी प्लाज्मासाइटोमा के लिए तीन वर्षों के भीतर मायलोमा में प्रगति को लगभग 10% बताता है, जबकि न्यूनतम मज्जा संलग्नता वाले हड्डी के घाव के लिए 60% और एक्स्ट्रामेडुलरी के लिए 20% (Rajkumar et al., 2014, Caers et al., 2018 में पुनः प्रस्तुत)। मज्जा में क्लोन का निशान तीन वर्षों में मामले को छह गुना बढ़ा देता है।
मज्जा का फ्लो साइटोमेट्री उसी तस्वीर को तेज करता है। पैनल द्वारा रिपोर्ट किए गए आंकड़ों में, सॉलिटरी बोन प्लाज्मासाइटोमा और सकारात्मक मज्जा फ्लो साइटोमेट्री वाले 71% रोगियों में मायलोमा विकसित हुआ, जबकि नकारात्मक फ्लो वाले 8% में, सकारात्मक समूह में प्रगति का औसत समय 26 महीने था।
उपचार क्या है, और निगरानी वर्षों तक क्यों चलती है
"विकिरण चिकित्सा SBP और EMP के लिए मानक उपचार है", और पैनल की सिफारिश 40 से 50 Gy की कुल आंशिक खुराक है, कम से कम 2 सेमी के मार्जिन के साथ (ग्रेड 1A)। NCI का सारांश इसी तरह हड्डी के पृथक प्लाज्मासाइटोमा के उपचार के रूप में घाव पर निर्देशित विकिरण का वर्णन करता है, और नोट करता है कि मायलोमा संभावित रूप से इलाज योग्य है जब यह इस तरह प्रस्तुत होता है। यह यह भी नोट करता है कि अधिकांश रोगियों में अंततः फैलाया रोग विकसित होता है, उनमें से लगभग 50% निदान के दो वर्ष के भीतर, यही कारण है कि निगरानी पांचवें वर्ष में नहीं बल्कि तुरंत शुरू होती है।
तो सक्रिय उपचार छोटा और स्थानीय है, और फिर मामला बंद नहीं होता। अनुवर्ती का एक काम है: इलेक्ट्रोफोरेसिस, इम्यूनोफिक्सेशन और फ्री लाइट चेन विकिरण क्षेत्र के ठंडा होने के लंबे समय बाद भी दोहराए जाते रहते हैं, क्योंकि बढ़ता पैराप्रोटीन ही है जिससे प्रगति लक्षणों से पहले खुद को घोषित करती है।
Healz अनुपस्थिति पर बने निदान को कैसे पढ़ता है
मज्जा रिपोर्ट, प्रोटीन इलेक्ट्रोफोरेसिस और पूरे शरीर की इमेजिंग का कोई अर्थ नहीं जब तक उन्हें एक-दूसरे के सापेक्ष न पढ़ा जाए। वे आमतौर पर एक-एक पत्र के रूप में, हफ्तों के अंतराल पर, अलग-अलग विभागों से आते हैं। Healz उन्हें एक चैट में रखता है, दस ऐप्स और तीन पोर्टल में नहीं।
Healz Frontier AI से सुसज्जित है, इसलिए मामला पूरी तरह से काम किया जाता है: घाव बायोप्सी पर क्लोनैलिटी कथन को मज्जा प्रतिशत के सापेक्ष पढ़ा जाता है, और इमेजिंग को उस बात के लिए पढ़ा जाता है जिसे बाहर करने का आदेश दिया गया था न कि केवल जो पाया गया।
Healz मूल-कारण तकनीक से सुसज्जित है, इसलिए यह पहले लेबल पर नहीं रुकता। सॉलिटरी एक दावा है, और जल्दबाजी में हुई अपॉइंटमेंट जिन सवालों को छोड़ देती है वही इसे परखते हैं: क्या मज्जा में एस्पिरेट और ट्रेफाइन दोनों थे, क्या उस पर फ्लो साइटोमेट्री चलाई गई थी, क्या सादे फिल्मों से आगे कुछ देखा गया था। यह मामले को दस लाख से अधिक दुर्लभ मामलों के साथ क्रॉस-चेक करता है, इसलिए जो प्रस्तुति पूरी तरह फिट नहीं बैठती वह रिपोर्ट के पहले शब्द पर बंद होने के बजाय खुली रहती है।
Healz की मेमोरी हर अपलोड से चिकित्सीय तथ्य निकालती है, असामान्य मानों को सामने रखती है, प्रत्येक निष्कर्ष को तारीख देती है और उन्हें महीनों में जोड़ती है, ताकि विकिरण से पहले का पैराप्रोटीन स्तर एक साल बाद लिए गए स्तर के बगल में बैठे, दो अलग पोर्टल में नहीं। एक कैंसर एआई जो पैथोलॉजी रिपोर्ट को बाकी फाइल के सापेक्ष पढ़ता है, दूसरी राय को पूरे मामले के बारे में एक प्रश्न में बदल देता है। आप दूसरी राय के लिए उसी चैट में एक बोर्ड-प्रमाणित डॉक्टर को ला सकते हैं।
अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न
- सॉलिटरी प्लाज्मासाइटोमा क्या है?
यह क्लोनल प्लाज्मा कोशिकाओं का एक एकल ट्यूमर है, हड्डी में या नरम ऊतक में, ऐसे व्यक्ति में जिसका मज्जा और बाकी कंकाल साफ दिखता है। IMWG मानदंड के लिए आवश्यक है: क्लोनल प्लाज्मा कोशिकाओं के साथ बायोप्सी-प्रमाणित घाव; सामान्य अस्थि मज्जा जिसमें क्लोनल प्लाज्मा कोशिकाओं का कोई साक्ष्य न हो; उस एक घाव के अलावा रीढ़ और पेल्विस का सामान्य कंकाल सर्वेक्षण और MRI, या CT; और अंत-अंग क्षति की अनुपस्थिति जैसे हाइपरकैल्सीमिया, गुर्दे की अपर्याप्तता, एनीमिया या हड्डी के घाव जो लिम्फोप्लाज्मा सेल प्रोलिफेरेटिव विकार के लिए जिम्मेदार ठहराए जा सकते हैं।
- क्या सॉलिटरी प्लाज्मासाइटोमा हमेशा मल्टीपल मायलोमा में बदल जाता है?
नहीं, लेकिन मामलों का एक सार्थक हिस्सा ऐसा करता है, और लंबे अनुवर्ती का उद्देश्य यही है। यूरोपीय विशेषज्ञ पैनल के अपने आंकड़े दस वर्षों में एक सीमा तक फैले हैं: इसका पृष्ठभूमि पाठ बताता है कि लगभग 50% रोगियों में सॉलिटरी बोन प्लाज्मासाइटोमा और 30% में एक्स्ट्रामेडुलरी प्लाज्मासाइटोमा 10 वर्षों के भीतर मायलोमा विकसित होता है, जबकि इसकी प्रैग्नोस्टिक तालिका उसी अवधि पर हड्डी की प्रगति 65% से 84% और एक्स्ट्रामेडुलरी 25% से 35% बताती है (Caers et al., Journal of Hematology and Oncology, 2018)। हड्डी के आंकड़े को लगभग आधे या अधिक के रूप में पढ़ें, पूर्वानुमान के रूप में नहीं।
- जब एक्स-रे साफ थे तो PET-CT या MRI क्यों कराएं?
क्योंकि कंकाल सर्वेक्षण उन घावों को चूक जाता है जो निदान बदल देते हैं। यूरोपीय पैनल कहता है कि कंकाल सर्वेक्षण प्रारंभिक लाइटिक हड्डी के घावों का पता लगाने के लिए पर्याप्त संवेदनशील नहीं हैं, और रिपोर्ट करता है कि PET-CT अनुमानित सॉलिटरी बोन प्लाज्मासाइटोमा वाले 33% से 55% रोगियों में चिकित्सीय निहितार्थ वाले अतिरिक्त घाव दिखाता है। इस कारण से यह MRI या PET-CT में से कम से कम एक को अनिवार्य मानता है।
- प्लाज्मासाइटोमा रिपोर्ट पर न्यूनतम मज्जा संलग्नता का क्या अर्थ है?
इसका अर्थ है कि मज्जा में क्लोनल प्लाज्मा कोशिकाएं पाई गईं लेकिन उनका हिस्सा 10% से कम था, जो अभी भी IMWG ढांचे के तहत सॉलिटरी प्लाज्मासाइटोमा निदान में फिट बैठता है। 10% या अधिक पर मामले को मल्टीपल मायलोमा के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। पैनल न्यूनतम संलग्नता को एक मजबूत प्रैग्नोस्टिक कारक बताता है, जिसमें बिना क्लोन वाले मज्जा की तुलना में तीन साल की प्रगति दर काफी अधिक होती है।
एक घाव, साफ मज्जा और साफ फिल्म अभी भी अनुपस्थिति के बारे में एक निदान बनाते हैं, और अनुपस्थिति उतनी ही कीमती है जितनी उस खोज की जो कुछ और ढूंढने गई थी।
Written by Healz Team · Filed under Health Insights
